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[Actu] : Mieux comprendre l’origine d’un lymphome de l'enfant.

Dernière mise à jour : 7 août 2023

Des lymphocytes T transformés en laboratoire aident à mieux comprendre l’origine d’un lymphome de l’enfant.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules est l’un des lymphomes T pédiatrique le plus fréquent. Il touche essentiellement les lymphocytes CD4, bras armés du système immunitaire, et est associé dans plus de 80% des cas à la translocation chromosomique (qui est le transfert d'un segment de chromosome à un autre chromosome) du gène codant pour la protéine oncogénique NPM-ALK.

Bien que la chimiothérapie soit très efficace, 25% des patients ne répondent pas au traitement ou rechutent en présentant alors des maladies plus sévères. Pour soigner au mieux ces patients il est donc primordiale de connaitre la genèse de ce cancer.

En forçant des lymphocytes CD4 normaux à exprimer la protéine oncogénique provenant de la translocation chromosomique NPM-ALK, le groupe du Dr. Fabienne MEGGETTO, a réussi à modéliser en laboratoire le lymphome anaplasique à grandes cellules. En partenariat avec le pôle bio-informatique du Centre de Recherche en Cancérologie de Toulouse, une équipe de l’Institut Necker de Paris, et de l’établissement Français du sang de Bordeaux, l’analyse du génome et de l’épigénome (influence de l’environnement de la cellule sur son génome) a révélé que les cellules exprimant l’oncogène ALK prennent l’apparence de cellules souches cancéreuses d’origine thymique. De plus, l’équipe a mis en avant des phénomènes biologiques les régulant qui pourrait avoir des conséquences importantes sur le pronostic clinique. La perspective de thérapies ciblant spécifiquement ces cellules tumorales offre dès lors de nouveaux espoirs dans le traitement contre le cancer.


J Clin Invest. 2020 Nov 3;134990.doi: 10.1172/JCI134990. Online ahead of print.

ALK-transformed mature T lymphocytes restore early thymus progenitor features

Annabelle Congras, Coralie Hoareau-Aveilla, Nina Caillet, Marie Tosolini, Patrick Villarese, Agata Cieslak, Laura Rodriguez, Vahid Asnafi, Elisabeth Macintyre, Gerda Egger, Pierre Brousset, Laurence


Contact

Fabienne MEGGETTO, DR1 CNRS, CN24

Co directrice de l’équipe : Biologie des ARN dans les cancers hématologiques

Projet labelisé Equipe Ligue 2017

Laboratoire d’Excellence Toulouse Cancer-TOUCAN, F-31024 Toulouse, France

Institut Carnot Lymphome-CALYM, F-31024 Toulouse, France



une première mutation va créer un état pré-leucémique généralement sans symptôme clinique (ici mutation dans PAX5) et d’autres mutations (altérations additionnelles) vont faire progresser vers la leucémie.

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